Auf einen Blick

Porphyrine-Profil (Urin)

Porphyrien sind seltene, meist erbliche Stoffwechselerkrankungen, die je nach Form zu einer schmerzhaften Lichtunverträglichkeit oder zu lebensbedrohlichen akuten Attacken mit schweren Abdominalschmerzen führen. Ursache sind meist genetische Störungen der Biosynthese des Häms, das als Bestandteil des Hämoglobins und verschiedener Hämoproteine (wie zum Beispiel dem Cytochrom P450) lebensnotwendige Funktionen im Körper hat. Bei den Porphyrien häufen sich Vorläuferstoffe des Häms an, welche neurotoxische oder phototoxische Eigenschaften haben und entsprechend eine charakteristische Symptomatik auslösen. Je nach Bildungsort der Vorläuferstoffe spricht man von hepatischen oder erythropoetischen Porphyrien.

 

Synonyme

Porphyrie, 5-Aminolävulinsäure, Porphobilinogen, Uroporphyrin, Heptacaboxyporphyrin, Hexacaboxyporphyrin, Pentacaboxyporphyrin, Koproporphyrin I, Koproporphyrin III, Gesamtporphyrine, Aminolävulinsäure, ALA, Porphobilinogen

Mindestmenge / Material

10 mL Spontanurin (nativ, lichtgeschützt)

Alternativmaterial: 10 mL 24h-Sammelurin (nativ, lichtgeschützt)

Zusatzinformation

Versand: lichtgeschützt bei Raumtemperatur

Stabilität
18 - 25 °C 1 d
2 - 8 °C 1 w
-20 °C -
Methode

High Performance Liquid Chromatography (HPLC) 

Fremdleistung

Stadtspital Zürich Triemli Institut für Labormedizin

Tarifpunkte (TP)

73.8 / 185.5 / Total: 259.3

Position

1900.10 / 1900.50

AB/LIS-Code

porphu (Profil)

Analysekürzel
porphu