Die Behçet-Krankheit (BD) wird am häufigsten bei Populationen entlang der Seidenstraße beschrieben, wobei die höchste Prävalenz in der Türkei mit >1/1.000 berichtet wird, im Vergleich zu 1/10.000 in Japan. Europäische Fälle werden häufiger in Ländern des Mittelmeerraumes beschrieben.

Die Behçet-Krankheit ist eine multisystemische, rezidivierende, chronische Vaskulitis mit Schleimhautentzündung. Häufige Manifestationen sind rezidivierende orale Ulzera, okuläre Entzündungen, genitale Ulzera und Hautläsionen. Die schwerwiegendsten Manifestationen sind Blindheit, neurologische oder gastrointestinale Manifestationen, venöse Thrombosen und arterielle Aneurysmen. Die Diagnosestellung erfolgt klinisch gemäß internationaler Kriterien. Die Behandlung erfolgt meist symptomatisch, kann aber den Einsatz von Kortikosteroiden mit oder ohne Immunsuppressiva bei schwereren Manifestationen erfordern.

Die Ursache der Behçet-Krankheit ist unbekannt. Es werden immunologische (inkl. autoimmune) und virale oder bakterielle Auslöser vermutet, und HLA-B51 ist der Hauptrisikofaktor. Die Prävalenz eines humanen Leukozytenantigen-B51-Allel ist > 15% unter den Menschen aus Europa, dem Mittleren Osten und dem Fernen Osten, aber ist niederig oder fehlt nicht unter den Menschen aus Afrika, Ozeanien und Südamerika.

BD in der Familienanamnese erhöht ebenfalls die Wahrscheinlichkeit einer Diagnose. Die Bestimmung des HLA-B51-Haplotyps ist kein aussagekräftiges diagnostisches Element, kann aber bei diagnostischer Unsicherheit hilfreich sein.