Auf einen Blick

Glykosaminoglykane (Urin)

Glykosaminoglykane (GAGs), veraltet auch Mucopolysaccharide, sind Polysaccharidketten aus Aminozuckern. Im Körper kommen die GAGs u.a. an Proteinzentralfilamente gebunden vor und bilden so die Proteoglykane, ein wichtiger Bestandteil der extrazellulären Matrix. Fehlen dem Körper die relevanten Enzyme für den Metabolismus und die Speicherung der GAGs, führt dies zu einer Untergruppe lysosomaler Speichererkrankungen, den Mucopolysaccharidosen. Dabei gelangen überschüssige GAGs ins Blut und werden an ungewöhnlichen Stellen im Körper abgelagert.

Der qualitative Nachweis von GAGs im Urin dient als Suchtest für Mucopolysaccharidosen.

 

Synonyme

Mucopolysaccharide, Mukopolysaccharide, GAGs, Mucopolysaccharidose, Mukopolysaccharidose

Methode

Elektrophorese

Referenzbereich

negativ

Partnerlabor

Universitäts-Kinderspital Zürich

Informationen

Mindestmenge (Volumen)

5 mL

Material

Spontanurin (wenn möglich Morgenurin)

Stabilität
18 - 25 °C 1 d
2 - 8 °C 14 d
-20 °C 6 m
Taxpunkte (TP)

130.5

Position

1900.10

AB/LIS-Code

glykosamu