Glykosaminoglykane (GAGs), veraltet auch Mucopolysaccharide, sind Polysaccharidketten aus Aminozuckern. Im Körper kommen die GAGs u.a. an Proteinzentralfilamente gebunden vor und bilden so die Proteoglykane, ein wichtiger Bestandteil der extrazellulären Matrix. Fehlen dem Körper die relevanten Enzyme für den Metabolismus und die Speicherung der GAGs, führt dies zu einer Untergruppe lysosomaler Speichererkrankungen, den Mucopolysaccharidosen. Dabei gelangen überschüssige GAGs ins Blut und werden an ungewöhnlichen Stellen im Körper abgelagert.
Der qualitative Nachweis von GAGs im Urin dient als Suchtest für Mucopolysaccharidosen.
Mucopolysaccharide, Mukopolysaccharide, GAGs, Mucopolysaccharidose, Mukopolysaccharidose
Elektrophorese
negativ
Universitäts-Kinderspital Zürich
Informationen
5 mL
Spontanurin (wenn möglich Morgenurin)
| 18 - 25 °C | 1 d |
| 2 - 8 °C | 14 d |
| -20 °C | 6 m |
130.5
1900.10
glykosamu